Ernährung

Ernährungsmanagement bei Fettsäurenoxidationsstörungen (FAOD)

Unsere Ernährung ist entscheidend für die Energieversorgung des Körpers. Fette spielen dabei eine wichtige Rolle:

• Fette sind eine wichtige Energiequelle, besonders beim Fasten.
• Während langanhaltender körperlicher Anstrengung dienen Fette den Muskeln als Energiequelle.
• Eine gesunde Leber wandelt Fette in Ketone um, die als Energie für Gehirn und andere Organe dienen.

Energiemanagement

Krankheiten mit Appetitverlust können bei FAOD gefährlich sein. Regelmäßiges Händewaschen und das Vermeiden von unnötigen Infektionen sind wichtig.

Das Vermeiden langer Fastenzeiten ist ein wichtiger Behandlungsansatz. Die sichere Dauer des Fastens variiert je nach Alter. Regelmäßige Snacks über den Tag helfen, eine Energiekrise zu verhindern.
 

Ernährung

Die Behandlung setzt auf eine fettarme und kohlenhydratreiche Ernährung. Behandlungen können spezielle Ergänzungen erfordern. Bestimmte Patienten profitieren von mittelkettigen Triglyceriden (MCT-Öl) oder Dijolvi (Triheptanoin).

 

Behandlungsstrategien und Ergänzungen

Diätetische Behandlung und Ergänzungen	Begründung für die Therapie
Fettarme/hohe Protein- und Kohlenhydratdiät	Sichert Glukose oder Kohlenhydrate als Energiequelle. Reduziert die Belastung durch Fett.
MCT-Öl oder Dijolvi (Triheptanoin)	Bietet eine sichere und nutzbare Quelle von Fett für Patient:innen mit langkettigen FAOD.
Riboflavin	Riboflavin ist ein Vitamin, das für das Funktionieren bestimmter Enzyme benötigt wird.
CoQ10 oder Coenzym Q10	Unterstützt die ATP-Produktion in den Mitochondrien und kann Symptome verbessern.

Krankheit und Infektion

Bei Krankheit oder Infektion ist die Zufuhr von Flüssigkeit und IV-Flüssigkeitstherapie mit Glukose wichtig, um notwendige Energie wiederherzustellen.