Je nach Schweregrad des Enzymdefektes sollte eine moderate oder strenge Fettreduktion der natürlichen Zufuhr an Nahrungsfetten eingehalten werden.
Natürlich vorkommende Fettsäuren sind langkettig (LCT-Fett) und bestehen aus 14 - 24 Kohlenstoffatomen. Die Empfehlung, wie stark die langkettigen Fettsäuren reduziert werden müssen, geben die Ärzte der behandelnden Stoffwechselambulanz.
Im Folgenden bieten wir eine lose Sammlung an fettarmen Lebensmittelprodukten und wo man sie kaufen kann.
Bitte beachtet, dass insbesondere die Hersteller von Diätprodukten diese auch mit Wasser versetzen, um den Fettgehalt zu senken. Daher schaut bitte, wie viel Fett in Trockenmasse auf ein Produkt entfällt.