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Kurze Nüchternzeiten

Um einen Energiemangel und den Übergang in einen katabolen Stoffwechsel, also einen Abbau von Körperressourcen, zu verhindern, ist es essenziell, den Körper regelmäßig und angemessen mit Nahrung zu versorgen. Bei unzureichender Nahrungsaufnahme greift der Körper auf seine eigenen Reserven zurück, indem er zunächst Kohlenhydrate und dann Fette abbaut. Die Kohlenhydratreserven, vor allem das Glycogen in der Leber, werden schnell aufgebraucht. Anschließend beginnt der Körper, langkettige Fettsäuren aus dem Fettgewebe zu mobilisieren.

Jedoch können Menschen mit LCHAD/MTP/VLCAD-Mangel nicht die Energie aus den abgebauten langkettigen Fettsäuren gewinnen, da ihnen spezifische Enzyme fehlen. Bei Personen mit einem Carnitintransporterdefekt ist der Transport dieser Fettsäuren in die Mitochondrien, wo sie zur Energiegewinnung beitragen könnten, gestört. Daher basiert ein wesentlicher Bestandteil der Diät für Betroffene auf der Einnahme regelmäßiger Mahlzeiten tagsüber sowie nachts, um den Energiestoffwechsel kontinuierlich zu unterstützen und Energiemangelzustände zu vermeiden.

Tagsüber

  • tagsüber sollten die Mahlzeitenabstände nicht mehr als 3 - 4 Stunden betragen
  • bei körperlicher Anstrengung (Sport etc.) kann zusätzliche oder kurzfristigere Energiezufuhr nötig sein, um die Muskulatur ausreichend zu versorgen
  • die Kinder bemerken den Energiemangel, z.B. durch Schmerzen in den Beinen
  • der vermehrte Energiebedarf bei sportlichen Aktivitäten, kann durch eine zusätzliche Gabe von MCT- Fetten (Öl oder Pulver) vor dem Sport gedeckt werden

Nachts

  • die nächtlichen Nüchternzeiten hängen vom Alter ab und sollten individuell mit den behandelnden Stoffwechselärzten abgestimmt werden
  • mit zunehmenden Alter und Wachstum der Leber vergrößert sich deren Glycogenspeicherkapazität und damit die Nüchterntoleranz
  • auch im Erwachsenenalter sollten die Nüchternzeiten 12 Stunden nicht überschreiten

Krankheit und Infekte

  • erhöhter Energiebedarf bei fieberhaften Infekten oder Erbrechen und Durchfall
  • Vermeidung einer katabolen Stoffwechsellage und dem damit verbundenen Abbau des körpereigenen Fettes
  • engmaschige (alle 2 Stunden) Zufuhr einer konzentrierten Kohlenhydratlösung nach Notfallplan und weiterhin Gabe von MCT- Fett
  • bei Appettitlosigkeit, Erbrechen oder Durchfall und damit unzureichender Zufuhr an Kohlenhydraten: Vorstellung im Krankenhaus zur Infusion von Glucoselösung (10%)


Ein Notfallplan mit allen wichtigen Informationen zum Krankheitsbild und dem Vorgehen bei Vorstellung im Krankenhaus wird von der zuständigen Stoffwechselambulanz ausgestellt.
Für Auslandsreisen sollte der Notfallplan auch in der Landessprache oder zumindest in englischer Sprache mitgeführt werden.